若荧光标记于NADH上此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。
【参考值】 正常丙酮酸激酶（PK）活性荧光在20min内消失。酶活性15．1±
4．99U／gHb。
【临床意义】PK严重缺乏（纯合子）荧光60min不消失；杂合子者荧光25～60min
消失。
四、珠蛋白生成异常的检测
（一）血红蛋白电泳
【原理】基本原理与血清蛋白电泳相同。
【参考值】正常人的电泳图谱显示4条区带，最靠阳极端的为量多的HbA，其后为
量少的HbA：，再后为两条量更少的红细胞内的非血红蛋白成分（NH？和NH z）。
【临床意义】
1．．HbA：增高是诊断口一轻型地中海贫血的重要依据。个别恶性贫血、叶酸缺乏所致
巨幼细胞贫血、某些不稳定血红蛋白病也会增高。
2．HbA：减低 缺铁性贫血及铁粒幼细胞贫血HbAz减低。
（二）胎儿血红蛋白酸洗脱试验
【原理】 HbF抗酸能力较HbA强。因此，经固定后的血片，置酸性缓冲液中保湿一
定时间，只有含HbF的红细胞不被洗脱，再用伊红染色而呈鲜红色。
【临床意义】脐带血、新生儿、婴儿阳性，成人小于1％。地中海贫m患者轻型者
（杂合子）仅少数红细胞呈阳性，重型者阳性红细胞明显增多。
募=耄啦陈趣赧辈检戳
（三）胎儿血红蛋白测定或HbF碱变性试验
【原理】在碱性溶液中，HbF不易变性沉淀，其他Hb在碱性溶液中可变性被沉淀。
测定其滤液中Hb含量，即HbF含量。
【参考值】成人