多而常引起新生儿溶血病。若孕妇曾有输Rh阳性血液史或第一胎妊娠前曾有流产史，则
第1胎也可发病。Rh溶血病发病率高低与群体中Rh阴性者的发生率多少有关。我国汉族
中，Rh阴性者仅占O．4％，因此汉族人的Rh溶血病较为少见。但在有些少数民族中，Rh
阴性的发生率较高，应予重视。
二、其他血型系统
1．白细胞抗原系统 白细胞抗原可分为白细胞本身特有的以及与其他血液成分共有
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的两大类，后者包括HLA抗原及某些红细胞血型抗原。
HLA是1954年DataNNet首先在人类白细胞上发现的，称为人类白细胞抗原（human
leukocyte antigen，HI。A）。HLA系统是人类最主要的组织相容性复合物（mai。r histo—
compatibility coEnf）lex，MHC），又称组织相容性抗原。它是一种膜抗原，不仅是白细胞
所特有，除存在于淋巴细胞、单核细胞、粒细胞外，还存在于血小板、原纤维细胞，以及
胎盘、肾、脾、肺、肝、心、精子、皮肤等组织细胞上。1987年在第lO届国际组织相容
讨论会上确定了HLA的命名标准，以控制HLA遗传基因座位的名称命名。HLA系统的
遗传受控于第6号染色体短臂上紧密连锁的基因座。HI．A遗传区域包含3类紧密相连的
基因。Ⅱ类基因座在染色体的着丝点端，为HI．A—D／DR、～DQ、一DP抗原；I类基因座在
另一端，为HLA—A、一C和B抗原；中间为补体成分C：、C。及21一羟化酶、肿瘤坏死因子
（TNF）等的基因座。。HI。A是共显性遗传，每个基因座上的等位基因紧密按顺序连锁，构
成一个单倍型，来自父母各一方的一个单倍型组成一个人的基因型，故HI。A系统是一个
复杂的多态性遗传系统。目前已发现HI．A系统有140多种特异性抗原，通过不同的组合，
人类可有上亿种不同组合的白细胞抗原型。
HLA配型在器官移植时对提高移植物存活率有非常密切的关系。供体和受体的
HLA—A、B、D、DR完全相同者的存活率明显高于不同者，特别是HI。A—DR的配合对提
高移植物的存活率尤为重要。HLA还可作为遗传标志，用来研究人类学以及与疾病的相
关性，广泛应用于基础医学、临床医学、预防医学、社会医学、法医学等方面。
2？血小板抗原及抗体 人类血小板表面具有复杂的血小板血型抗原，通常分为血小
板非特异性抗原和特异性抗原。非特异性抗原是与其他血液成分共有的抗原，如与红细胞
共有的抗原有AB（）、Mn、P、Ii等；与白细胞共有的抗原有HI。A。血小板特异性抗原为
血小板本身特有的抗原。按ICsH（国际血液学标准化委员会）和ISBT（国际输血协会）
的命名，血小板抗原系统主要有HPA一1、HPA一2系统。HPA一1亦称Zw系统（或称PI“
系统，两者为同一抗原）；HPA一2亦称Ko系统。此外，还有HPA一3、HPA一4、HPA一5系
统，这些抗原系统均是由遗传决定的。
血小板抗体包括同种抗体和自身抗体。血小板同种抗体是由输血、输血小板或妊娠等
同种免疫反应产生。当再输入血小板后，可使输入的血小板迅速破坏，或降低输入的血小
板存活，造成输血后血小板减少症。或在输血后约1周左右发生紫癜，称输血后紫癜。
HPA一1系统的抗体多为IgG，可通过胎盘引起新生儿血小板减少性紫癜。多数原发性血小
板减少性紫癜患者血清中可检得血小板自身抗体。这种抗体可通过胎盘使新生儿发生一过
性免疫性血小板减少症。
3？血清蛋白成分的抗原特异性 由于遗传基因的不同，已发现血清蛋白中的许多成
分，如免疫球蛋白、结合珠蛋白、清蛋白、铜蓝蛋白、运铁蛋白、血清酶型以及红细胞酶
型等，均有型的差别，具有抗原特异性。
一、贫血
第五节 常见血液病的血液学特征
贫血（anemia）是指在单位容积循环血液中红细胞数、血红蛋白量及（或）血细胞比
容（Hct）低于参考值低限。贫血不是一个独立的疾病，而是各系统许多不同性质疾病的
一种共同的症状。故诊断贫血时，首要的是确定贫血发生的原因。
现将临床上常见的几种贫血的血液学特点分述如下。
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第二章临床血液学检测
1．缺铁性贫血 缺铁性贫血（iron deficiency aneroia）典型的血液学特征是呈小细胞
低色素性贫血，为国内贫血中最常见的一种。
【血象】
（1）红细胞、血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更为明显。
（2）轻度贫血时成熟红细胞的形态无明显异常。中度以上贫血才显示小细胞低色素性
特征，红细胞体积减小，淡染，中央苍白区扩大。严重贫血时红细胞中央苍白区明显扩大
而呈环状，并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。
（3）网织红细胞轻度增多或正常。
（4）白细胞计数和分类计数，以及血小板计数一般正常。严重贫血时，白细胞和血小
板可轻度减少。
【骨髓象】 缺铁性贫血骨髓象具有如下特点（图4—2—6）：
（1）骨髓增生明显活跃。
（2）红细胞系统增生活跃，幼红细胞百分率常》30％，使粒红细胞比例降低。红系以
中幼及晚幼红细胞为主，贫血严重时，中幼红较晚幼细胞更多。
（3）贫血程度较轻时，幼红细胞形态无明显异常。中度以上贫血时，细胞体积减小，
胞质量少，着色偏嗜碱性。有时细胞边缘可见不规则突起，核畸形，晚幼红细胞的核固缩
呈小而致密的紫黑色“炭核”。成熟红细胞形态的变化同血象。
（4）粒细胞系相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大致正常。
（5）巨核细胞系正常。
2．溶血性贫血 溶血性贫血（hemolytic armmia）是由于各种原因使红细胞寿命缩短，
破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。主要表现为红细胞系明显
的代偿性增生。
【血象】
（1）红细胞、血红蛋白减少，两者呈平行性下降。
（2）红细胞大小不均，易见大红细胞、嗜多色性红细胞及有核红细胞（以晚幼红或中
幼红细胞为主），以及可见HOWell—Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等。不同原因所致
的溶血性贫血，有时出现特殊的异形红细胞增多，如球形细胞、靶细胞、裂细胞等，对病
因诊断具有一定意义。
（3）网织红细胞增多，尤其是急性溶血时常明显增多。
（4）急性溶血时白细胞和血小板计数常增多。中性粒细胞比例增高，并有中性粒细胞
核左移现象。
【骨髓象】溶血性贫血骨髓象具有如下特点（图4—2—7）：
图4—2—6缺铁性贫血骨髓象
图4—2—7溶血性贫1111~，髓象
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（1）骨髓增生明显活跃。
（2）红细胞系显著增生，幼红细胞常》30％，急性溶血时甚至》50％，粒红比例降低
或倒置。各阶段幼红细胞增多，以中幼及晚幼红细胞增多为主。核分裂型幼红细胞多见。
可见幼红细胞胞质边缘不规则突起、核畸形、Howell一Jolly小体、嗜碱点彩等。成熟红细
胞形态与血象相同。
（3）粒细胞系相对减少，各阶段细胞的比例及形态大致正常。
（4）巨核细胞系一般正常。
3．巨幼细胞贫血 巨幼细胞贫血（megalOblastic anemia）是由于叶酸及（或）维生
素B，z缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。其血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞
外，粒细胞系也出现巨幼特征及分叶过多。严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及黏膜细
胞也可发生改变。
【血象】
（1）红细胞、血红蛋白减少。因发病隐袭缓慢，多数病例血红蛋白在60g／L以下，甚
至在30～40g／I。以下。
（2）红细胞大小不均，易见椭圆形巨红细胞，并可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞、
Howell—J01ly小体及Cabot环。有时可出现中、晚巨幼红细胞。
（3）网织红细胞正常或轻度增多。
（4）白细胞计数正常或轻度减少。中性分叶核粒细胞呈分叶过多现象，分叶在4～5叶
以上，甚至有分叶达10叶以上者，偶见少数幼稚巨粒细胞。
（5）血小板计数减少，可见巨大血小板。
【骨髓象】 巨幼细胞贫血骨髓象具有如下特点
（1）骨髓增生明显活跃。
（2）红细胞系统明显增生、幼红细胞常在40％
～50％以上，并出现巨幼红细胞系列，与正常幼红
细胞系列并存。贫血越严重，红系细胞的比例及巨
幼红细胞的比例越高，早期阶段的巨幼红细胞所占
比例也越高。巨幼红细胞系列的形态特征为胞体及
胞核均增大，核染质纤细疏松呈细网状、胞质量丰
富，细胞核发育落后于胞质。分裂型细胞多见。易
见Howell—Jolly小体及点彩红细胞等。
（3）粒细胞系相对减少。本病早期巨粒细胞先
于巨幼红细胞出现，以巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒
细胞为多见，分叶核粒细胞有分叶过多现象，具有
早期诊断意义。
（4）巨核细胞数大致正常或增多，也可出现胞
体巨大，核分叶过多，核质发育不平衡现象。
（图4—2—8）：
图4—2—8 巨幼细胞贫血骨髓象
巨幼细胞贫血病例经叶酸治疗后48～72h，骨髓中巨幼红细胞系列可迅速转化为正常
幼红细胞系，但巨粒细胞常持续数周后才逐渐消失。
4．再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是由于多
种原因所致骨髓造血干细胞减少和（或）功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板生成减
少的一组综合征。主要临床表现为贫血、感染和出血。根据临床表现和血液学特点可分为
急性和慢性两型。
（1）急性型：急性型再生障碍性贫血（AAA）又称重型再障I型（SAA—I），起病
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急，发展迅速，常以严重出血和感染为主要表现。
【血象】呈全血细胞减少。①红细胞、血红蛋白显著减少，两者平行性下降，呈正常
细胞色素性贫血。②网织红细胞明显减少，绝对值